Лейкозы

• Принципы диагностики острых лейкозов различного происхождения

• Реагенты для FISH

Лейкозы (лейкемии) –это системное прогрессирующее разрастание незрелой опухолевой ткани в органах кроветворения, исходящее из родоначальных (стволовых) клеток кроветворения с первичным поражением костного мозга и с быстрой гематогенной диссеминацией в другие органы и ткани, вследствие чего заболевание приобретает системный характер.

В основе лейкозов лежит неконтролируемая (безграничная) пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию.

Лейкозы – это клональные заболевания. Такие заболевания крови возникают вследствие мутации и трансформации клеток костного мозга, отвечающих за гемопоэз (производство клеток крови). При этом первоначальный злокачественный клон происходит из собственных незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Опухолевая ткань разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные клетки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозами развиваются различные варианты цитопений (уменьшение выработки и, как следствие, недостаток в организме каких-либо клеток крови) – анемия (недостаток гемоглобина), тромбоцитопения, лимфоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, общей слабости организма, подавлению иммунитета с присоединением различных инфекционных осложнений.

Классификация лейкозов

По патогенетическому принципу, (исходя из особенностей морфологической характеристики лейкозных клеток)

• Острые - опухоли с полной остановкой дифференпировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне созревания - субстракт опухоли бластные клетки
• Хронические - опухоли с частичной задержкой созревания клеток и накоплением клеток определенной степени зрелости - субстрактом опухоли являются созревающие и зрелые клетки

По гисто- (цито-) генезу, характеру и направлению дифференцировки разрастающихся клеток

Среди острых лейкозов выделяют:

• недифференцированный;
• миелобластный;
• лимфобластный;
• монобластный (миеломонобластный);
• эритробластный;
• мегакариобластный.

Среди хронических лейкозов:

Лейкозы миелоцитарного происхождения

• хронический миелоидный лейкоз;
• эритремия;
• истинная полицитемия Вакеза-Ослера и др.

Лейкозы лимфоцитарного происхождения

• хронический лимфоидный лейкоз;
• лимфоматоз кожи (болезнь Сезари);
• парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина).

Лейкозы моноцитарного происхождения

• хронический моноцитарный лейкоз;
• гистиоцитозы.

По клиническому течению

• Острые лейкозы (лейкемии) – начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток.
• Хронические лейкозы (лейкемии) - начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки.

По картине периферический крови

• Лейкемические, которые характеризуются значительным увеличением количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, в периферической крови (десятки и сотни тысяч, иногда до миллиона в 1 мкл крови). Это наиболее частая форма.
• Сублейкемические, при которых количество лейкоцитов несколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мкл крови), но в крови определяются опухолевые клетки.
• Алейкемические, при которых количество лейкоцитов в пределах нормы, в крови не определяются опухолевые клетки. Этот тип наблюдается редко, но он возникает обычно уже на ранних этапах заболевания. С целью диагностики используют трепанобиопсию крыла подвздошной кости или пунктат костного мозга грудины.
• Лейкопенические, при которых количество лейкоцитов ниже нормы, иногда может достигать одной тысячи, но могут быть качественные изменения, обусловленные появлением лейкозных клеток.

Литература

1.Абдулкадыров К.М. с соавт. Гематологические синдромы в общей клинической практике // «Элби», Санкт-Петербург.-1999.-С.83-94

2.Гематологические синдромы в клинической практике, под редакцией Вягорской Я.И., Киев «Здорье» 1981 од

3.Воробьёв А.И. Руководство по гематологии.// «Ньюдиамед», Москва.-2003.-Т1.

4.Вуд М.Э., Банн П.А. Секреты гематологии и онкологии// «Бином»- Москва.-2001.-С.85-93.

5.Гусева С.А., Вознюк В.П. Болезни системы крови. Справочник. // «МЕДпресс-информ».-Москва.-2004.-С.317-356.

6. Внутренние болезни под редакцией Рябва С.И., Алмазова В.А., Шляхто Е.В., Санкт-Петербург, СпецЛит, 2000 год

7.Клиническая онкогематология, под редакцией Волковой М.А., Москва, «Медицина,» 2001 год

8.Шиффман Ф.Д. Патофизиология крови. // «Бином».-Москва.-2000.-С.71-123, 343-358

9.М.Вецлер, К.Блумфильд МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ. From Harrison's Principles of Internal Medicine. 14-th edition,2002.

10.Г.И. Абелев. Механизмы дифференцировки и опухолевый рост. Биохимия, 2000, 65, 127- 138

11.Болезни крови, «издательство энциклопедия», Москва, 2005 год

12.Диагностика и лечение ДВС крови, Лычев В.Г., москва, «медицина» 1993 год

13.Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза, Баркаган З.С., Момот А.П., «Ньюдиамед», москва 2001 год

14.Актуальный гемостаз , Воробьев П.А., «Ньюдиамед», москва 2004 год